炎性乳癌

一、发病率低恶性程度高

乳房肿块、乳头溢液是乳腺癌最为常见的症状。但值得注意的是，不是所有的乳腺癌都会呈现上述症状，特别是一种恶性程度极高、病情发展极快的炎性乳癌。

患者一般是在孕后不久被查出炎性乳癌，这是一种特殊类型的乳腺癌。这种乳腺癌继发炎性病变是由于癌细胞浸润到皮肤淋巴管，引发淋巴管阻塞而继发炎性改变。炎性乳癌发病率占所有乳腺癌的1%～2%，是属于发病率较低的一种乳腺癌。但其临床恶性程度很高，由于皮下脉管存在很多癌栓，即便接受了手术治疗，也较容易发生局部复发，总体而言，其病情发展迅速，极易发生远处转移。

一般来说，炎性乳癌好发于怀孕前后的妇女。饮食结构不合理、动物蛋白吃太多、环境污染、工作压力大等都有可能让机体免疫力失调，刺激肿瘤飞速生长。更重要的是，怀孕哺乳期的女性体内激素水平发生重大变化，因此比平时更容易患炎性乳癌。

二、发病症状极易被误诊

需要提醒的是，炎性乳癌较其他种类的乳癌，其早期症状更容易被误诊为急性乳腺炎，主要临床症状可有乳房肿块、乳房皮肤改变、腋下淋巴结肿大等。有些炎性乳癌患者的肿块可占据大半乳房，多呈弥漫性浸润，边界常不清，质韧；也有些患者触不到明显的肿块，但乳房整体变韧。临床中，我们发现，还有一些炎性乳癌患者，其乳房皮肤可出现充血、肿胀、皮温增高等变化，还可出现橘皮样外观、破溃。

这类患者在临床上因误诊而失去了最佳的治疗时机。但就临床工作而言，两种疾病在诊断上还是有着明显的区别。首先，急性乳腺炎时病变可能较为局限，亦可较为广泛，颜色呈鲜红，皮肤呈凹陷性水肿；而炎性乳癌时皮肤改变广泛，往往累及整个乳房，其颜色为暗红或紫红色，皮肤水肿呈“橘皮样”外观。其次，急性乳腺炎病程偏短，可出现化脓症状，经抗炎症治疗后便能好转；而如果是炎性乳癌，使用抗菌素治疗后无效。因此，如果乳房出现红肿热痛表现，使用抗生素无效的，即便在哺乳期也要及时到医院找肿瘤专科医生就诊，以排除乳腺癌的可能性，尽早发现，及时诊断，尽早治疗。

三、靶向治疗或开生命通道

炎性乳癌症状隐匿极易被忽视和误诊，导致许多患者就诊时已处于疾病中晚期。此时，这批患者已经错过了接受根治性手术的最佳时期。在这批患者中，如果能够在化疗前先行进行病理分子检测，将HER2阳性患者筛选出来，实施靶向治疗，将极大提高疗效，或将为她们开启一条生命通道。

炎性乳癌患者的病情具有发展迅速、极易发生远处转移的特点。这批患者中有一部分是HER2阳性的患者。HER2又称“人类表皮细胞生长因子受体-2”，参与细胞增殖和分裂。HER系统包括四种表皮生长因子受体，其中HER2对癌细胞的生长和存活有重要作用。“她”和配体结合之后，就会生下一个坏宝宝“酵素”，刺激癌细胞不断分裂繁殖，在患者体内肆虐蔓延。临床中，常规化疗对HER2阳性的患者效果不明显，更重要的是这类患者比其他类型乳腺癌患者病情进展更快，恶性程度更高，更容易复发和转移。唯有进行分子靶向治疗才能获得较为理想的治疗效果。

目前，可以证实的是手术后接受以HER2阳性为靶点的靶向药物治疗的乳癌患者，与未接受靶向治疗的患者相比，所患癌症的复发风险减少50%，死亡风险减少30%。它除了在早期乳癌情况下有效之外，还能显著改善晚期（转移）情况下的存活。所以，有条件的HER2阳性炎性乳癌患者应尽早用药，以获得更好的治疗效果，同时一些炎性乳癌患者在治疗之初由于皮肤红肿无法接受手术，采用此类靶向治疗方法后，可使局部症状得以缓解，使更多的患者能够获得手术根治的机会。

44岁的崔女士去年10月份无意中发现左侧乳房发红、肿大，被一家医院诊断为“急性乳腺炎”，并接受消炎治疗。

虽然又打针又吃药，可病情却越来越重，连左侧腋下淋巴结都肿大了。去年年底，她在广州军区肿瘤治疗中心被确诊为“炎性乳癌”，接受了正规的综合治疗。首先化疗2个周期，患侧乳房红、肿消失，肿瘤明显缩小;之后去外科行左乳房切除术，术后又行放疗1个周期和化疗4个周期。目前患者已完全恢复正常，正在接受后续的康复治疗。

医生点评：炎性乳癌是一种少见的临床类型，乳房常呈弥漫性变硬变大，皮肤发红、发热、疼痛和明显水肿。发病呈暴发性，十分类似急性乳腺炎，因而经常出现误诊。但两者也有一些区别：

①两者均可见到腋下淋巴结肿大，但急性乳腺炎的淋巴结相对比较柔软，与周围组织无粘连，推之活动性好;而炎性乳癌的淋巴结大而硬，与皮肤及周围组织粘连，用手推之不活动;

②两者均可见到乳房红肿、热痛等炎症表现，但急性乳腺炎时病变可较局限，亦可较广泛，颜色为鲜红，皮肤呈凹陷性水肿;而炎性乳癌时皮肤改变广泛，往往累及整个乳房，其颜色为暗红或紫红色，皮肤水肿呈“橘皮样”外观;

③从病程来看，急性乳腺炎病程短，可在短期内化脓，抗炎治疗有效，预后好;而炎性乳癌则病情凶险，一般不化脓，不发生皮肤溃破，却可延及同侧乳房以外的颈部及手臂，甚至可侵及对侧乳房，抗炎治疗无效，预后差;

④从全身症状来看，急性乳腺炎常有寒战、高热等明显的全身性炎症反应;而炎性乳癌通常无明显全身炎症反应，如伴有发热，则为低热或中等热度。

炎性乳癌和急性乳腺炎在初期比较难鉴别，随着病情的发展其不同点就愈来愈明显了。如果炎性乳癌被误诊误治时间过长，治疗起来就很棘手。因此该两种病的鉴别诊断对病人来说非常重要。炎性乳癌一般不宜立即手术，可先行全身化疗或放疗，为手术创造条件。术后可根据病人情况予以适当的综合治疗。

炎性乳癌诊断主要依据特征性的临床表现及病理确诊。主要的临床表现:乳房迅速增大伴有皮肤的红肿热痛及橘皮样外观，由于其恶性程度高，病理切片见癌细胞呈弥漫性，乳房和乳房淋巴管内充满大量癌细胞。十分类似急性乳腺炎，因而经常出现误诊。本病大多数发生于绝经后妇女，约20％发生在妊娠或哺乳期。

根据美国癌症联合会的诊断标准，炎性乳癌的诊断主要依据病人临床表现：

①乳房皮肤呈特征性的橘皮样改变(皮肤呈红色或紫色，伴水肿、增厚、皮温增高)，受累乳房皮肤1/3以上;

②皮肤症状进展迅速;

③组织活检病理。炎性乳癌病理检查常见肿瘤细胞浸润至脉管系统，表现为皮下淋巴管扩张，内有成簇的肿瘤细胞，即真皮淋巴管癌栓。但仅有75％的炎性乳癌病理检查中可见真皮淋巴管浸润。根据炎性乳癌最新的诊断标准，真皮淋巴管浸润已不再是炎性乳癌诊断的必要条件。

炎性乳癌和急性乳腺炎在初期比较难鉴别，可见到乳房部的红肿热痛等炎症表现，但急性乳腺炎的皮肤红肿可较局限，亦可较广泛，颜色为鲜红;而炎性乳癌时皮肤改变广泛，往往累及整个乳房，呈“橘皮样”;可见到腋下淋巴结肿大，但急性乳腺炎的腋下淋巴结相对比较柔软，与周围组织无粘连，推之活动性好;而炎性乳癌的腋下淋巴结肿大而质硬活动差;从全身症状来看，急性乳腺炎常有寒战、高热等明显的全身性炎症反应;而炎性乳癌通常无明显全身炎症反应;从病程来看，急性乳腺炎病程短，抗炎治疗有效，预后好;而炎性乳癌则病情凶险，一般不成脓，却可延及同侧乳房以外的颈部及手臂，甚至可侵及对侧乳房，抗炎治疗无效，预后差。随着病情的发展其不同点就愈来愈明显了。如果炎性乳癌被误诊误治时间过长，治疗起来就很棘手。因此这两种病的鉴别诊断对病人来说非常重要。对于初期出现乳房红肿热痛的患者应及时去正规的医院诊治，以免延误病情。临床由于炎性乳癌发病年龄轻、进展迅速、早期容易误诊、晚期治疗困难，因而生存期很短，死亡率很高，严重危害年轻妇女的生命。又由于炎性乳癌少见，临床不易研究，至今临床医生对其临床表现、病理特征、影像学特征以及治疗方法等都缺乏较为全面认识。

鉴于炎性乳癌少见，存活期短，开展这方面的研究需要多中心、多学科的联盟才能奏效，在这一点上，2008年12月乳腺癌专家小组在美国德州的休斯顿召开了第一届关于炎性乳癌的国际会议，就炎性乳癌的诊断标准达成基本共识。共识认为，诊断炎性乳癌的最低标准应包括:

①迅速肿大的乳房，伴弥漫性的红斑及水肿，伴或不伴有橘皮样外观，伴或不伴有乳房内包块;

②发病病程少于6个月;

③红斑弥漫至少累及的1/3乳房;

④病理组织学确诊为浸润性乳腺癌。该共识指出，确诊炎性乳癌时首先需要细针穿刺的活组织检查证实为浸润性癌。此外，共识强烈建议每个可疑患者进行经皮肤粗针穿刺的活组织学检查，并且建议至少穿刺两次，而且每个炎性乳癌患者都应该进行激素受体(ER和PR)和HER-2水平的检测，以帮助诊断及指导后续的治疗。

2011年一项最新调查研究显示，全球乳腺癌新发病例在过去的30年间(1980～2010年)逐年上升，年增长率达3.1％。2010年全球乳腺癌患病人数高达1643000(1421000～1782000)，按炎性乳癌发病人数占全部乳腺癌发病人数的2.5％计算，估计全球每年约有41075例新发炎性乳癌病例，这是一个不小的数目。由于炎性乳癌预后极差，死亡率很高，这就凸显出预防的重要性。Fredika等总结了炎性乳癌的主要危险因素，为预防提供了可行性。根据美国M.D.Anderson癌症中心2009年12月最新登记结果表明，与炎性乳癌发生关系比较明确的有发病年龄，炎性乳癌的平均发病年龄为55岁，此外还有月经初潮年龄早、绝经年龄晚及体重指数高等因素，还有研究表明，非洲人的发病率比白种人高出50％，而且炎性乳癌的发生表现出明显的地域性。危险因素发病年龄轻，初潮年龄小，头胎年龄轻，肥胖，口服避孕药，怀孕次数，激素受体水平阴性，乳腺癌家族史-HPV/HHV感染史，吸烟史，饮酒史，服用非甾体类抗炎药物史等因素有相关性。