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婴儿痉挛症治疗

2017-6-17 15:39| 发布者: 预言与梦| 查看: 1554| 评论: 0 |来自:

近年来,已有越来越多的作者认为,婴儿痉挛症早期的和强化性的治疗对完全治愈是非常重要的。而所谓完全治愈指所有的发作停止、智力达到正常或接近正常。婴儿痉挛症怎么治疗呢? ... ...
婴儿痉挛症也属于一种难治性癫痫综合征,多数是因脑部器质性病变或遗传性代谢性疾病所引起。常用的抗癫痫药物几乎无效。所以,目前在临床上只能是一方面控制发作,另一方面积极寻找并清除病因。

婴儿痉挛症治疗

在药物治疗方面,有如下几种方法:
①激素治疗:促肾上腺皮质激素(ACTH)目前被认为是最有效,并较普遍单用的药物。剂量为每日25~40单位,持续肌注2~6周。在控制痉挛及改善脑电图方面近期效果明显,尤其是对原发性病例疗效为优。但远期效果难以评估,而且可见有高血压和血钾降低。
对促肾上腺皮质激素治疗无效者,可改用地塞米松0.3~?0.5?mg/kg体重/日或强地松 2~10mg/kg体重/日,口服疗程为2~6周。若痉挛停止,脑电图恢复正常,则可按每周地塞米松?0.5mg,或强地松2.5mg减量,直至开始量的1/2,再维持3个月,然后再用更小剂量维持数月。
皮质激素减量时,可合并应用硝基安定,并应注意预防和控制感染,并相应补钾、补钠。
②丙戊酸钠:一般以15~20mg/kg体重/日的剂量开始,逐渐增加至60~70mg /kg体重/日,个别可达100mg/kg体重/日。若无毒副作用,以偏大剂量的效果为好,但应注意严重肝中毒的发生。
③非氨酯、氨己烯酸:此二药在临床上常单用或做为辅助用药,一开始为小剂量,以后每周增加1次,直至获得疗效而无显著副作用为止。非氨酯的起始用量为 15mg/kg体重/日,维持量为45mg/kg体重/日。氨己烯酸的剂量为40~100mg/kg体重/日。
④维生素B6:以20~50mg/kg体重/日的剂量,分3~4次口服,从小剂量开始,以后每隔3~4 天加量1次,共服2周。此时若合并应用促肾上腺皮质激素或丙戊酸钠则效果更好,其副作用有食欲下降、恶心、呕吐、腹泻及肝功能障碍等。
⑤免疫球蛋白:目前静脉注射方法及剂量都不统一,一般为每次200mg/kg体重,隔日1次,共 3次,3周后重复。肌肉注射法用低温乙醇处理过的人血丙种球蛋白,每疗程1000~1500mg/k g体重,每日300~600mg,无明显副作用。
在病因治疗方面:
如系因颅内占位病变引起者,经手术治疗后有些患者即使不服用抗癫痫药物也不再发作。有些遗传代谢性疾病通过补充大量B族维生素也可控制发作。而对于一些病因不明或病因不能解除的婴儿痉挛,临床上以控制发作为主。总之,不论属于哪种情况,均以及早治疗,发作得到及时控制的效果为好,反之则差,甚至于极差。
林-戈 综合征治疗
本病也是小儿难治性癫痫中的一种,目前临床上尚无一定的治疗方案,有个别患者单用丙戊酸即有效,但大多数仍是采取丙戊酸和氯硝安定合用,非氨酯或氧异安定可单用,也可作为其他抗癫痫药物的辅助药物一并应用。对经上述药物治疗均无效的病例,可试用生酮饮食(即含脂肪较多而蛋白与碳水化合物较少的食物)。
⒎婴儿痉挛症对小儿智力有影响吗?
婴儿痉挛症是婴幼儿时期所特有的一种癫痫。发病年龄早,具有特殊的惊厥形式,脑电图表现为高峰节律紊乱。本病预后不良,病后智力、体力发育明显减退。
婴儿痉挛症多在1岁以内发病,3~7个月发病人数最高,男孩较女孩发病率高。本病病因包括先天发育障碍、代谢异常、各种产伤、出生后外伤及神经系统感染,约50%的小儿找不到病因。
婴儿痉挛症发作时表现为全身大肌肉突然强烈抽搐,头及躯体向前倾,上肢前伸、弯曲向内,下肢弯曲到腹部,两眼斜视或上翻,伴有意识障碍。一次发作时间短,1~2秒钟缓解,但可再次抽搐,形成一连串发作,少则2~3次,多达几十次甚至更多。发作前患儿往往伴有一声喊叫或不自主发笑,面色苍白或发红,发作后极度疲倦、嗜睡。发作次数每日1~10次不等,白天比夜晚易发作,下午较上午易发作,有的小儿在刚入睡或醒后不久容易发作,有时突然的声响也可引起发作。
病后患儿智力及体力发育显著落后,表情呆滞、淡漠,不会笑,不认人,不会注视,竖头、站、行走均受影响,语言发育落后。
典型的婴儿痉挛症发作大多在1岁半以内停止,大多数转变为癫痫大发作或小发作。病程越长对智力影响越重。如由先天发育异常、先天代谢异常、新生儿窒息或颅内出血所致的则对智力影响更严重。
虽然本症预后差,对智力影响严重,但激素治疗后可控制症状,对智力恢复有一定疗效。所以家长发现小儿反复抽搐,应及早诊治,减轻对智力影响,防止小儿脑部外伤及脑部感染的发生。

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