血友病(hemophilia)是一组缺乏因子ⅷ(fⅷ)、ⅸ(fⅸ) 或因子?而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子ⅷ(又称抗血友病球蛋白,ahg)缺乏症；血友病乙,即因子ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,ptc)缺乏症；血友病丙,即因子?(又称血浆凝血活酶前质,pta)缺乏症.在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%. 治疗原则: 1.止血 尽快输注凝血因子.血友病甲首选凝血因子Ⅷ(AHG)浓缩剂.其次可选用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆.血友病乙首选凝血酶原复合物,次选新鲜冰冻血浆.6-氨基己酸、止血环酸可能有利于止血.1-脱氨基-8D-精氨酸加压素(DDAVP)静注,有提高因子Ⅷ活性的作用. 2.避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作. 3.基因治疗 血友病乙基因治疗已获成功. |
